Cofosis

Cofosis

DISCAPACIDAD AUDITIVA

La literatura científica existente demuestra que una correcta capacidad auditiva resulta imprescindible para que las personas puedan adquirir el lenguaje y para que lo utilicen de manera apropiada, y por tanto los problemas a nivel auditivo suelen generar importantes dificultades para las personas que los sufren.

En este primer punto del tema trataremos de definir de manera precisa el concepto de discapacidad auditiva, ya que la visión que existe entre la población general suele resultar incorrecta.

Siguiendo la terminología de la OMS sobre discapacidad, cuando existen trastornos o disminuciones en el funcionamiento auditivo se debe hablar de deficiencia auditiva, entendida como una capacidad disminuida que dificulta la percepción de las dimensiones del sonido (especialmente el tono y la intensidad)

Sin embargo, una cierta deficiencia auditiva es habitual en muchas personas (especialmente con la edad), y no supone un gran problema.

Sólo cuando esta pérdida auditiva afecta de manera significativa la vida de la persona y necesita utilizar ayudas especiales, se habla de discapacidad auditiva.

Así, al hablar de discapacidad auditiva hacemos referencia a una pérdida de capacidad sensorial en la que el individuo necesita de ayuda constante para la comunicación diaria y/o tiene seriamente afectada su capacidad de aprendizaje lingüístico.

Por tanto, la discapacidad auditiva es un trastorno que no debe confundirse con la simple pérdida de audición que es frecuente en la población normal (algunos autores hablan de que en torno al 25% de la población tiene pérdida auditiva en una u otra forma a lo largo de su ciclo vital), ya que en estos casos la persona sigue disfrutando de una vida normalizada.

Lo esencial de la discapacidad auditiva es, precisamente, que el individuo necesita de ayuda constante para el funcionamiento diario y/o tiene seriamente afectada su capacidad de aprendizaje.

Es importante destacar pues dos aspectos: (a) que no todas las pérdidas auditivas se pueden considerar como discapacidad, y (b) que sólo los casos incapacitantes entrarían dentro de esta categoría.

HIPOACUSIA Y SORDERA
Dentro del término general de discapacidad auditiva se suele distinguir entre tres trastornos que permiten describir mejor las casuísticas habituales, y cuyo conocimiento resulta fundamental para el logopeda :

• Hipoacusia: cuando la audición es deficiente, pero permanece cierta capacidad que es útil para la percepción del lenguaje oral y de los sonidos ambientales.
• Sordera: existe una audición residual imperceptible, que imposibilita la percepción del lenguaje oral y de los sonidos ambientales.
• Cofosis o anacusia: es una ausencia total de audición. Es un problema muy poco frecuente, ya que incluso en las sorderas profundas se mantienen unos mínimos restos auditivos.

Como puedes ver, esta terminología técnica no se corresponde exactamente con el conocimiento de los problemas auditivos que existe en la población general.

Por ejemplo, es muy habitual que se aplique el término "sorda" a una persona que tiene problemas auditivos y tiene que utilizar un audífono; sin embargo, técnicamente se estaría haciendo referencia a un hipoacúsico porque este tipo de ayudas siempre necesitan de algún tipo de audición útil y perceptible.

Es importante destacar que la separación entre hipoacusia y sordera es complicada de establecer ya que no existe un criterio objetivo para decir cuándo estamos ante un problema y cuando ante otro.

Por tanto, lo que suele hacerse es recurrir a una definición por consenso; según la mayoría de autores, la clave estaría en la presencia o ausencia de restos auditivos útiles, y no tanto en la presencia de una determinada pérdida auditiva.

No obstante, otros autores intentan establecer un límite más definido y basado en el grado de pérdida auditiva, y sostienen que la discapacidad auditiva se considera hipoacusia cuando hay una pérdida inferior a 70dB, y sordera cuando es superior a esa cifra.

Lo cierto es que los datos de investigación clínica muestran que resulta habitual encontrar casos de personas con restos auditivos útiles pese a tener una pérdida media de 90 dB, y al mismo tiempo de otras personas sin restos útiles y una pérdida media de 80dB.

Por tanto, parece que el criterio basado en la presencia o ausencia de restos auditivos útiles es más útil, y por tanto en este tema mantendremos la idea de que hipoacusia y sordera se diferencian por los restos auditivos y no tanto por el grado de pérdida.

TIPOLOGÍAS DE DISCAPACIDAD AUDITIVA

A la hora de estudiar la discapacidad auditiva, es habitual que se utilicen distintas tipologías para establecer subtipos más específicos del trastorno.

Existen multitud de clasificaciones en los manuales, aunque aquí mencionaremos las tres que resultan más relevantes y significativas. Así, vamos a establecer tres tipología de discapacidad auditiva: según la zona lesionada, según el momento de aparición, y según el grado de pérdida auditiva.

Según la zona lesionada

Esta tipología se basa en la localización anatómica del problema auditivo:

• Discapacidad de transmisión o conductiva: debida a una deficiencia en la transmisión a nivel del oído medio. Generalmente son menos severas y pueden tener tratamiento médico.
• Discapacidad de percepción, sensorial o neurosensorial: debida a una alteración de los órganos del oído interno. Suelen ser las más relacionadas con la sordera.
• Discapacidad mixta: las alteraciones se localizan anatómicamente en el oído medio y también en el interno.

Según el momento de aparición

Siempre en relación a la aparición del lenguaje, se habla de:

• Discapacidad prelocutiva: se produce cuando no ha habido ninguna adquisición lingüística importante. Generalmente se considera cuando el problema se inicia desde el nacimiento hasta los 2 años.
• Discapacidad perilocutiva: se denomina así a la que ocurre en el periodo inicial de adquisición del lenguaje (que correspondería, de forma general, desde los 2 a los 4/5 años).
• Discapacidad postlocutiva: sucede cuando el lenguaje oral ya está adquirido o en la edad adulta.

Según el grado de pérdida auditiva

Para poder entender el diagnóstico y la intervención sobre la sordera y la hipoacusia es necesario también atender al grado de deficiencia, entendido como la pérdida en la capacidad auditiva medida en decibelios (dB)

Generalmente, se entiende que en la discapacidad ligera y media la persona puede percibir algunas características del lenguaje hablado, mientras que la discapacidad severa y profunda esto no es posible.

Por tanto, algunos autores consideran que las dos primeras categorías corresponden a problemas de hipoacusia, mientras que las dos últimas se reservan para trastornos de sordera, y de ahí la separación en el límite de los 70dB a la que hacíamos mención más arriba. Por eso, la pérdida de 70dB se utiliza como límite entre ambos problemas. 

La sordera es la dificultad o la imposibilidad de usar el sentido del oído debido a una pérdida de la capacidad auditiva parcial (hipoacusia) o total (cofosis), y unilateral o bilateral.

Así pues, una persona sorda será incapaz o tendrá problemas para escuchar. Ésta puede ser un rasgo hereditario o puede ser consecuencia de una enfermedad, traumatismo, exposición a largo plazo al ruido, o medicamentos agresivos para el nervio auditivo.

Tipos de sordera

• Sordera Parcial: Se manifiesta cuando la persona tiene una leve capacidad auditiva (hipoacusia) y pueden usar un aparato auditivo para que ésta mejore, pero no se ven obligados a hacerlo.
• Sordera Total o Completa: La persona afectada no oye absolutamente nada.

Cuadro clínico

Para comprobar el grado de sordera de una persona, se le hace una prueba de audiometría, de manera que una persona con sordera puede tener problemas en la percepción correcta de la intensidad (decibelios) o de la frecuencia (hertzios) de sonidos relacionados con el lenguaje oral, y es frecuente que se den resultados diferentes para cada oído.

La pérdida de la capacidad auditiva generalmente se describe como leve, benigna, moderada, severa o profunda, dependiendo de dicha prueba. Generalmente, cuando una persona cuya pérdida de la capacidad auditiva supere a los 90 dB, se considera entonces persona sorda.

Tipos

Podemos considerar diversos criterios a la hora de clasificar las diferentes tipologías de pérdida auditiva o sordera.

• Según la localización de la lesión.
• Según el grado de pérdida auditiva.
• Según las causas.
• Según la edad del comienzo de la sordera.

Pérdida auditiva conductiva o de transmisión

Causadas por enfermedades u obstrucciones en el oído exterior o medio (las vías de conducción a través de las cuales el sonido llega al oído interior), la pérdida auditiva conductivas normalmente afectan a todas las frecuencias del oído de manera uniforme, aunque no resulten pérdidas severas.

Una persona con una pérdida de la capacidad auditiva conductiva bien puede usar audífonos o puede recibir ayuda por médicos o intervenciones quirúrgicas.

Pérdida auditiva sensorial, neurosensorial o de percepción

Son en los casos en los que las células ciliadas del oído interno, o los nervios que lo abastecen, se encuentran dañados.

Esta pérdida auditiva pueden abarcar desde pérdidas leves a profundas. A menudo afectan a la habilidad de la persona para escuchar ciertas frecuencias más que otras, de manera que escucha de forma distorsionada el sonido, aunque utilice un audífono amplificador.

No obstante, en la actualidad, las grandes prestaciones tecnológicas de los audífonos digitales son capaces de amplificar solamente las frecuencias deficientes, distorsionando inversamente la onda para que la persona sorda perciba el sonido de la forma más parecida posible como sucedería con una persona oyente.

Pérdida auditiva mixta

Se refiere a aquellos casos en los que existen aspectos de pérdidas conductiva y sensoriales, de manera que existen problemas tanto en el oído externo o medio y el interno.

Este tipo de pérdida también puede deberse a daños en el núcleo del sistema nervioso central, ya sea en las vías al cerebro o en el mismo cerebro. Es importante tener cuidado con todo tipo de golpes fuertes en la zona auditiva, ya que son los principales causantes de este tipo de sordera.

Pérdida auditiva central

Autores como Valmaseda y Díaz-Estébanez (1999) hablan de esta cuarta tipología, que hace referencia sólo y exclusivamente a lesiones en los centros auditivos del cerebro.

Según el grado de pérdida auditiva

La audición normal: Existiría audición por debajo de los 20 dB.

• Deficiencia auditiva leve: Umbral entre 20 y 40 dB.
• Deficiencia auditiva media: Umbral auditivo entre 40 y 70 dB.
• Deficiencia auditiva severa: Umbral entre 70 y 90 dB.
• Pérdida profunda: Umbral superior a 90 dB.

Pérdida total y cofosis

Umbral por encima de 90 dB. Puede ser debido a malformaciones internas del canal auditivo o a la pérdida total de los restos auditivos por motivos genéticos. Entre todas las personas sordas, el porcentaje de personas que padecen cofosis es muy pequeña, casi insignificante, ya que se trata de una malformación (ausencia de cóclea, por ejemplo).

Según la causa de pérdida auditiva

La etiología de la discapacidad auditiva puede ser por causas exógenas como la rubeola materna durante el embarazo, incompatibilidad del factor Rh... y que suelen provocar otros problemas asociados (dificultades visuales, motoras, cognitivas).O bien puede ser una sordera hereditaria, la cual, al ser recesiva, no suele conllevar trastornos asociados.

Según la edad de comienzo de la pérdida auditiva

El momento en el que aparece la discapacidad auditiva es determinante para el desarrollo del lenguaje del individuo, por lo que se pueden distinguir 3 grupos:

1. Prelocutivos: si la discapacidad sobrevino antes de adquirir el lenguaje oral (antes de 2 años).
2. Perilocutivos: si la discapacidad sobrevino mientras se adquiría el lenguaje oral (2-3 años).
3. Poslocutivos: si la discapacidad sobrevino después de adquirir el lenguaje oral (después de 3 años).

Etiología

Sordera verdadera o pérdida del umbral de intensidad de audición.

Sordera de transmisión.

• Lesiones del oído externo.
  • Malformaciones.
  • Estenosis del conducto.
  • Infección del conducto.
  • Lesiones obstructivas.
• Lesiones del oído medio.
  • Obstrucción tubárica.
  • Otitis medias y sus secuelas.
  • Tumores.
  • Malformaciones de los huesecillos.
• Lesiones de la cápsula ótica.
  • Infecciones como la sífilis.

¿Qué es la Hipoacusia?
Es la disminución del nivel de audición de una persona por debajo de lo normal. Puede ser reversible o permanente. Es reversible cuando es posible devolverle al paciente mediante algún tratamiento la capacidad auditiva. Es permanente cuando no se puede mediante tratamientos devolver dicha capacidad.

¿Qué es la Cofosis?
Cofosis o anacusia, significa la pérdida total de la Audición. Si es de un sólo oido, se expresa cofosis unilateral, si es de ambos, se expresa cofosis bilateral.

¿Qué es la Hipoacusia conductiva?
Cuando el sonido ingresa al oido, suceden dos cosas:

1) es conducido a través del oido externo y medio para llegar al oido interno.

Cualquier trastorno en la conducción hacia el oido interno originará una hipoacusia de conducción o conductiva.

2) en el oido interno el sonido es finalmente percibido, codificado en impulsos eléctricos que por vía nerviosa llegan al cerebro. Cualquier trastorno en el oido interno, nervio auditivo o áreas cerebrales relacionadas con la audición originará una hipoacusia perceptiva.

Si los trastornos actúan sobre la conducción y la percepción a la vez, se hablará de una hipoacusia mixta.

¿Cómo se sabe si una hipoacusia es perceptiva o conductiva? 
En las audiometrías, se miden dos tipos de curva, la curva de audición aérea y la de audición ósea.

La curva de audición aérea, está compuesta por el conjunto de tonos graves-medianos y agudos que el paciente logra escuchar en su intensidad más baja con un auricular colocado en el oido.

Esos sonidos ingresan al oido recorriendo el espacio aéreo que existe en el conducto auditivo, llegando así a la membrana timpánica y siendo conducido luego por la cadena osicular (huesecillos del oido: martillo, yunque y estribo).

La curva de audición ósea, está compuesta por el conjunto de tonos graves-medianos y agudos que el paciente logra escuchar en su intensidad más baja con un dispositivo colocado en el hueso mastoideo (ubicado detrás del pabellón auricular)

Los sonidos ingresan al oido interno recorriendo el hueso, no pasando por la membrana ni por los huesecillos (martillo, yunque, estribo)

En sujetos con audición normal, ambas curvas, están situadas en un mismo nivel. Se llama GAP, a la separación existente entre la curva ósea y aérea de un mismo oido.

Se dice que una hipoacusia es conductiva cuando existe un gap entre ambas curvas aérea y ósea.

Se dice que una hipoacusia es perceptiva cuando el umbral de la curva aérea está por encima de lo normal.

Se dice que una hipoacusia es mixta, cuando existe un gap aereo-óseo y a su vez, el umbral de la vía ósea está elevado.

Se denomina umbral, al mínimo nivel de intensidad sonora que es capaz de percibir el oido para cada tono. Recordemos que en la audiometría se investigan habitualmente los siguientes tonos : 250, 500, 1000, 2000, 4000 y 8000 hz.

(Originalmente la escala se mencionaba así: 256, 512, 1024,2048,4096,8192, por corresponder al incremento por octavas)

De modo que si el umbral es el mínimo nivel de intensidad..., cuando una patología disminuye la audición, la intensidad del sonido para excitar el oido deberá ser mayor, por ello se dice que se eleva el umbral de audición.

Esto origina confusiones en personas poco habituadas, ya que en los audiogramas un aumento o elevación del umbral, se grafica con una disminución del nivel de la curva.

¿Cuál es el pronóstico de las hipoacusias? 
En general, las hipoacusias conductivas tienen mejor pronóstico, debido a que todas ellas son potencialmente reversibles.

Aun en caso de no poder hacer ningún tratamiento o dar malos resultados éstos, tienen una ventaja comparativa superior a las h.perceptivas en cuanto al uso de audífonos. El tratamiento de las h.conductivas consiste en lograr que el sonido llegue con mejor intensidad al oido interno.

Las h. perceptivas en cambio, son permanentes y no tratables, excepto por el uso de audífonos o en algunos casos, el uso de implantes cocleares. En ellas, lo que falla no es la conducción del sonido, sino que cuando el sonido llega al oido interno:

Lesión del Oido interno: que el oido interno no tenga capacidad para percibirlo, por una lesión del órgano de Corti (que es el verdadero micrófono del oído),

Lesión en el nervio auditivo: que el oido interno funcione bien, pero el nervio auditivo que lleva la información del oido interno al cerebro, esté dañado,

Lesiones cerebrales: que el oido interno y el nervio funcionen bien pero estén dañadas las áreas cerebrales encargadas de procesar la información, o bien lesiones en todos los elementos citados.

¿Cuál es la importancia del diagnostico precoz?
Es muy importante detectar las hipoacusias en los niños, aun cuando se trata de hipoacusias leves.

Las fuentes utilizadas:
http://ocw.um.es/
http://es.wikipedia.org/
http://www.alfinal.com/