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| Hipoacusia en niños |
La audición es la vía habitual para adquirir el lenguaje, uno de los más importantes atributos humanos. El lenguaje permite a los seres humanos la comunicación a distancia y a través del tiempo, y ha tenido una participación decisiva en el desarrollo de la sociedad y sus numerosas culturas.
El lenguaje es la principal vía por la que los niños aprenden lo que no es inmediatamente evidente, y desempeña un papel central en el pensamiento y el conocimiento.
Como el habla es el medio de comunicación fundamental en todas las familias -excepto aquellas en que los padres son sordos-, la sordera es un impedimento severo cuyos efectos transcienden ampliamente la imposibilidad de hablar.
El diagnóstico precoz y la rehabilitación adecuada previenen la consecuencia más importante de la hipoacusia infantil: crecer sin un lenguaje.
Definiciones, clasificación y gravedad
La hipoacusia se define como la disminución de la percepción auditiva. La tabla 1 resume la clasificación de las hipoacusias de acuerdo con su intensidad, las causas habituales, sus consecuencias y adelanta un esquema de orientación dependiendo de la gravedad del problema.
En la hipoacusia leve sólo surgen problemas de audición con voz baja y ambiente ruidoso. En las moderadas se aprecian dificultades con la voz normal; existen problemas en la adquisición del lenguaje y en la producción de sonidos. En las severas sólo se oye cuando se grita o se usa amplificación. No se desarrolla lenguaje sin ayuda.
En las profundas la comprensión es prácticamente nula, incluso con amplificación. No se produce un desarrollo espontáneo del lenguaje.
En la hipoacusia de transmisión existe una deficiencia de la transformación de energía en forma de ondas sonoras a ondas hidráulicas en el oído interno, que impide que el sonido llegue a estimular correctamente las células sensoriales de órgano de Corti por lesiones localizadas en el oído externo o medio.
Las malformaciones severas del oído externo y del oído medio, tales como la ausencia de conducto auditivo externo y membrana timpánica y la fusión de los huesecillos, si la cóclea es normal, provoca una perdida auditiva de 60 dB como máximo, suficientemente grave para comprometer la adquisición del lenguaje, pero susceptible de amplificación.
En la hipoacusia neurosensorial existe una inadecuada transformación de las ondas hidráulicas en el oído medio en actividad nerviosa por lesiones en las células ciliadas o en las vías auditivas.
Existe también la sordera cortical y los trastornos de percepción del lenguaje que trascienden estos últimos del objetivo de esta unidad didáctica.
Por lo dicho anteriormente, cualquier sordera superior a 60 dB indica una pérdida neurosensorial pura o mixta.
Por último hay hipoacusias mixtas que participan de ambos mecanismos. Las principales causas de sordera infantil severa y profunda son las genéticas -al menos el 50% de todos los casos-, adquiridas y malformativas, tal y como se resume en la tabla 2.
Atendiendo al momento de producirse la pérdida auditiva, las hipoacusias se clasifican en prelinguales, en las que la lesión se produjo con anterioridad a la adquisición del lenguaje (0-2 años), perilinguales, cuando sucedió durante la etapa de adquisición del lenguaje (2-5 años) y poslinguales cuando la pérdida auditiva es posterior a la estructuración del mismo. Naturalmente, cuanto más precoz sea la pérdida, tanto más grave.
TABLA 2. Principales causas de sordera infantil
Genéticas
•Autosómicas recesivas (por ejemplo, hipoacusia profunda aislada, pérdida de tonos altos aislada, síndrome de LangeJerervellNielsen, síndrome de Pendred, síndrome de Usher)
•Autosómicas dominantes (por ejemplo, hipoacusia profunda aislada, síndrome de Waardenbrug, síndrome de Treacher Collins, síndrome de Alport)
•Recesivas ligadas al cromosoma X (por ejemplo, hipoacusia profunda asociada con daltonismo, síndrome tipo Alport)
•Mitocondriales (por ejemplo, síndrome de KearnsSayre)
Adquiridas
•Infecciones
•Congénitas: toxoplasmosis, rubéola, citomegalovirus, herpes simple, sífilis
•Meningitis bacteriana
•Paperas
•Mastoiditis
•Hiperbilirrubinemia
•Complicaciones de la prematuridad
•Ototoxicidad
•Antibióticos : kanamicina, neomicina, estreptomicina, gentamicina, vancomicina, otros
aminoglucósidos Furosemida, cisplatino, etc.
•Traumatismo de cráneo: rotura timpánica, luxación de los huesecillos, fractura del temporal •Trauma acústico
Malformativas
•Microsomía hemifacial, síndrome de Goldenhar, síndrome de TreacherCollins, microotía, malformación de Mondini
Frecuencia
La prevalencia de la hipoacusia en el recién nacido y el lactante se estima en 1,5-6,0 casos por 1.000 nacidos vivos -según se trate de severa o de cualquier grado-. En la edad escolar la prevalencia de hipoacusia de más de 45 dB es de 3: 1.000 y de cualquier grado hasta de
13: 1.000.
Un estudio realizado en la Comunidad Europea con el criterio de 50 dB a los 8 años arroja un resultado de 0,74-1,85: 1.000. En niños que sufren determinados factores de riesgo, la incidencia puede elevarse hasta un 4% para hipoacusias severas y del 9% si se suman las leves
y las unilaterales.
La otitis media serosa es extraordinariamente prevalente en la edad pediátrica. Rara vez produce por sí sola una pérdida superior a 20 o 30 dB. Su repercusión sobre el desarrollo del lenguaje es materia de discusión.
La clave del manejo de los pacientes con otopatía serosa persistente es la determinación de su pérdida auditiva y la vigilancia del desarrollo del lenguaje. El enfoque debe ser esencialmente conservador, aunque detallarlo queda fuera del objetivo de esta unidad didáctica.
Pruebas de detección
El desarrollo motor temprano, las primeras adquisiciones psicosociales e incluso el lenguaje expresivo hasta los 8 meses pueden ser normales en niños hipoacúsicos. La valoración subjetiva de la audición es, por ello, difícil y poco sensible como método de cribado durante los primeros meses de vida.
Los niños mayores de 4-5 años -ocasionalmente a partir de 3-, con desarrollo intelectual normal, pueden ser sometidos a audiometrías convencionales. En los centros de salud puede realizarse con un audiómetro de vía aérea en el recinto más silencioso posible.
Se aconsejan las frecuencias 500, 2.000, 1.000 y 4.000 Hz, en ese orden, por si el niño se cansa, en ambos oídos por separado. Se van ofreciendo intensidades cada vez más altas hasta que oye, y después se van bajando hasta que deja de hacerlo. Se registra la última intensidad que fue capaz de oír.
Se considera que pasa el test si percibe al menos 20 dB en todas las frecuencias, excepto en 500 Hz, en que se tolera hasta 30 dB, debido a que el ruido ambiental interfiere más en dicha frecuencia.
De las pruebas objetivas de audición -electrofisiológicas-, dos son las consideradas más útiles: los potenciales evocados auditivos del tronco cerebral (PEATC) -en inglés BERA: Brainsteim Electric Response Audiometry- y las emisiones otoacústicas (EOA).
Los primeros tienen una sensibilidad del 97-100% y una especificidad del 8696%, y evalúan la actividad de la vía auditiva, desde el nervio auditivo en su extremo distal hasta el mesencéfalo.
Un estímulo auditivo de duración breve -chasquidos o tonos- produce la activación de la vía y genera unos potenciales detectables a través de electrodos situados en el cuero cabelludo, similares a los utilizados en electroencefalografía.
Gráficamente, aparecen como una multionda a la que en ocasiones se añaden otras dos, cuyo origen se atribuye a diferentes zonas de la vía auditiva, del VIII par y del tronco cerebral.
La primera onda corresponderá al potencial de acción del nervio auditivo. La onda más constante es la denominada V, que es la que se utiliza en audiometría objetiva. Son unas respuestas muy fiables y estables, y no se modifican con la sedación.
Las EOA se correlacionan con los PEATC en un 91%, con una sensibilidad del 95% y una especificidad del 85% frente a los PEATC. Consisten en energía acústica producida en el caracol y registrada en el conducto auditivo externo.
En otras palabras, son energía vibratoria generada en el caracol que se desplaza a través de las estructuras del oído medio para ser transducida como sonido en la membrana timpánica: es el trayecto invertido de la conducción sonora normal.
Se cree que provienen de la actividad de las células ciliadas externas. Las más útiles para cribado neonatal son las provocadas o evocadas (EOAE), es decir obtenidas tras un estímulo.
Éstas se clasifican dependiendo de la clase de estímulo necesario, siendo las de uso generalizado para cribado las evocadas transitorias (EOAET -TEOAE en la literatura anglosajona-).
En teoría no detectarían las alteraciones postcocleares.
Dichas patologías son poco frecuentes, y además alrededor del 50% de los individuos con patología retrococlear no presentan EOAET, posiblemente por disfunción de la vía nerviosa eferente, alteración del riego coclear o ambos.
Sin embargo hay que tener en cuenta que individuos con hipoacusia grave por disfunciones del sistema nervioso central o traumatismo craneoencefálico pueden presentar EOAET comparables con las de individuos normales.
Tanto los PEATC como las EOAET se ven influenciadas por factores del oído externo y medio y no sólo de la cóclea y la vía auditiva.
Las EOAET precisan de la inserción de una sonda en el conducto auditivo externo con un estimulador y un micrófono y un sistema informático de recepción, interpretación y expresión gráfica. Tanto para ellas como para los PEATC, existen equipos comercializados.
Las EOAET constituyen una prueba mucho más rápida, sencilla y económica, por lo que serían más adecuadas para el cribado universal y el de los grupos de riesgo, realizándose los PEATC al grupo de niños más reducido que no pasara las EOAET.
La timpanometría o impedanciometría evalúa las propiedades mecánicas de la membrana timpánica y el oído medio. Es el método más sensible para detectar derrames o malformaciones del oído medio e investigar la permeabilidad de los tubos de timpanostomía.
El aumento de la impedancia -rigidez- de la membrana timpánica -curva plana o aplanada- puede ser causado por retracción del tímpano por oclusión de la trompa de Eustaquio, fibrosis de la membrana timpánica, anquilosis de los huesecillos o presencia de líquido -seroso o purulento- en el oído medio.
La disminución de la impedancia -curva más amplia de lo normal- puede deberse al adelgazamiento del tímpano o luxación de los huesecillos.
La imposibilidad de obtener una timpanometría -si el espéculo flexible está bien adaptado al conducto auditivo externo- indica que hay una comunicación entre el oído medio y el externo con la trompa de Eustaquio permeable, tal como una perforación timpánica o un tubo de timpanostomía permeable.
La timpanometría también informa del volumen del conducto auditivo externo -detectando perforaciones con trompa de Eustaquio cerrada- y de la presión en el oído medio -útil para detectar disfunción de la trompa.
La timpanometría no constituye una prueba de audición fiable ya que un oído medio normal no excluye hipoacusia. El reflejo del músculo del estribo -que bloquea la movilidad de la membrana timpánica- se produce 70-90 dB por encima del umbral de audición y sólo confirma la audición; no es un método cuantitativo fiable.
Los déficits de audición, aislados o asociados a otros trastornos, van a tener una repercusión importante en el desarrollo psicomotor, así como sobre la integración social de los niños que los padecen.
La precocidad en el diagnóstico permitirá la puesta en marcha de estrategias con la finalidad de igualar o aproximar el desarrollo de estos niños al resto de la población.
Para ello será fundamental aumentar la sensibilización de los profesionales sobre este tipo de patologías. Por otra parte, la intervención de un equipo multidisciplinar en el seguimiento de estas patologías, precisa de una figura, como es el pediatra, que coordine todas las actuaciones.
1. CONCEPTO
La hipoacusia es una disminución o pérdida de la audición. La aparición de una hipoacusia bilateral durante la primera infancia va a entrañar una disminución de información que repercutirá de modo negativo en diversas áreas del aprendizaje y en su desarrollo posterior. Estas alteraciones serán mucho más graves cuando la sordera se instaure en edades más tempranas.
El riesgo de padecer una hipoacusia neurosensorial al nacer varía, según las diferentes series, desde el 1/1000 al 1/2000 en recién nacidos sanos. El porcentaje de sorderas profundas en neonatos ingresados en servicios de reanimación neonatal fluctúa entre el 1/200 al 1/60 según diversos autores.
Por otro lado, las hipoacusias de transmisión son muy frecuentes durante la infancia, diez veces más que las sorderas de percepción siendo en la mayoría de los casos, hasta un 99%, adquiridas.
Un tercio de los niños entre los dos y cinco años presentarán un cuadro anual de otitis secretoria, que se acompañará de una sordera de grado ligero o medio .
Para poder evaluar las distintas posibilidades terapéuticas y evolución pronostica, podemos clasificar las hipoacusias según el grado de sordera, en hipoacusias de grado ligero, hipoacusias de grado medio, hipoacusias de grado severo e hipoacusias de grado profundo, tomando como parámetros la pérdida tonal media en las frecuencias 500, 1000 y 2000 Hz del mejor oído (TABLA I)
En función del grado, la alteración podrá ir desde una confusión de determinados fonemas, en el caso de una deficiencia auditiva ligera, hasta la imposibilidad de percibir las palabras, en una hipoacusia profunda.
En función del momento de aparición, podemos clasificarla en sordera postlocutiva, perilocutiva y prelocutiva.
En las hipoacusias postlocutivas, la aparición de la sordera es posterior a la adquisición del habla y la lectura. En esta situación no habrá pérdida del lenguaje. Las hipoacusias perilocutivas se instauran cuando el niño sabe hablar pero no leer.
Finalmente, en las hipoacusias prelocutivas, la estructuración del lenguaje no será factible, ya que no se dispone de ningún tipo de información auditiva, situación que no sucede en la sordera perilocutiva, en la que, gracias a la adquisición previa del habla, se dispone de una memoria auditiva.
En base a la localización y mecanismo funcional de la hipoacusia, podemos clasificarla en hipoacusia de transmisión (conducción), hipoacusia de percepción (neurosensorial) e hipoacusia mixta.
Las hipoacusias neurosensoriales se acompañan de una distorsión sonora, fenómeno que no ocurre en las sorderas de transmisión.
Desde un punto de vista etiológico, las sorderas neurosensoriales infantiles se clasifican en hereditarias o genéticas y adquiridas, siendo el porcentaje de cada una de ellas de un treinta y cinco por ciento sobre el total de las hipoacusias neurosensoriales. 30% restante es de origen desconocido TABLA II).
2. PREVENCIÓN PRIMARIA
La prevención primaria tiene como objetivo el evitar situaciones que puedan provocar por si mismas, o por su evolución, trastornos sensoriales graves. Para las hipoacusias neurosensoriales hereditarias y adquiridas disponemos de los siguientes métodos de prevención primaria:
SORDERAS DE PERCEPCIÓN ADQUIRIDAS PRENATALES
Evitar la administración de fármacos ototóxicos y exposición a radiaciones durante el embarazo.
Informar sobre los riesgos del consumo de tóxicos (drogas, alcohol y tabaco) y posibles efectos indeseables sobre el feto. Diversos autores señalan hasta un treinta y tres por ciento de hipoacusias neurosensoriales en hijos de madres alcohólicas.
Campañas de información sobre la necesidad de estar al día respecto al calendario de vacunaciones, haciendo especial hincapié en la rubéola.
SORDERAS DE PERCEPCIÓN ADQUIRIDAS NEONATALES
Controles de compatibilidad RH feto-materna. La ictericia nuclear, cuya causa más frecuente es la incompatibilidad sanguínea, va a provocar en un veinte a un cuarenta por ciento de los casos, una hipoacusia neurosensorial en el neonato.
Correcta atención en el parto actuando sobre los factores que puedan incidir sobre la aparición de una anoxia neonatal que será la responsable de un 4% de las sorderas profundas bilaterales.
SORDERAS DE PERCEPCIÓN ADQUIRIDAS POSTNATALES
Calendario de vacunaciones al día, haciendo especial énfasis sobre las vacunas de la parotiditis, rubéola y Hemóphilus.
Evitar administrar sustancias ototóxicas, especialmente determinados tipos de fármacos.
Control de los niveles de ruido.
SORDERAS DE PERCEPCIÓN HEREDITARIAS
Consejo genético que en ocasiones podrá incluir una encuesta familiar y estudio cariotípico.
SORDERAS DE TRANSMISIÓN INFANTILES
Son muy frecuentes durante la infancia y en el 99% de los casos son adquiridas (TABLA III)
Adecuado tratamiento de los cuadros catarrales y focos de infección de vías respiratorias altas.
Seguimiento especial de determinados grupos de pacientes con elevada predisposición a padecer otitis secretorias como en el síndrome de Down y en las fisuras palatinas.
Fuente:
http://www.sitiodesordos.com.ar/
http://cyberpediatria.com/